根据神经纤维瘤病的严重性分为几级?
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。
神经纤维瘤病严重性分级:
Ⅰ级:最轻度(皮肤表现、色素斑、无并发神经纤维瘤)。
Ⅱ级:轻度(轻度脊柱侧曲,早熟青春期,行为障碍)。
Ⅲ级:中度(需医学照顾,偏侧肥大,控制发作,胃肠道受累)。
Ⅳ级:主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块,严重精神发育迟缓,严重脊柱侧曲,不能控制发作)。
神经纤维瘤病严重性分级:
Ⅰ级:最轻度(皮肤表现、色素斑、无并发神经纤维瘤)。
Ⅱ级:轻度(轻度脊柱侧曲,早熟青春期,行为障碍)。
Ⅲ级:中度(需医学照顾,偏侧肥大,控制发作,胃肠道受累)。
Ⅳ级:主要感觉或运动中枢损害(颅内肿块,严重精神发育迟缓,严重脊柱侧曲,不能控制发作)。
典型病例