如何诊断神经纤维瘤二型
诊断二型首先要从其病理特点上来看,根据这一特点结合丰富的临床经验是诊断神经纤维瘤二型的根据。
NF2的特点是双侧听神经瘤(前庭雪旺细胞瘤)的生长。由于二型肿瘤来源于前庭神经,常侵犯临近的蜗神经并导致有意义的听力损失, NF2的症状可有听觉和平衡障碍、共济失调、头痛、感觉异常、肌肉萎缩、咖啡牛奶斑等,这些症状可单独出现也可合并出现。
1987年,美国国立卫生研究院提出NF2的诊断标准,符合下列1项即可诊断为NF2:
①双侧听神经瘤;
②有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;
③有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患有下列病变中的2种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺细胞瘤、青少年晶状体后囊混浊斑。
根据发病年龄、肿瘤的数量和类型及生存期等因素,NF2可分为两型:轻型和重型。轻型,又称Gardner型,为25岁后发病,病程进展缓慢,通常仅为前庭神经雪旺细胞瘤,可生存达50岁以上;重型,又称Wishart型,为25岁前发病,多发生3个以上肿瘤,预后差,很少生存达50岁。
在治疗上和神经纤维瘤一型的治疗方法是一样的,即手术和药物保守控制,但在治疗效果上就很难有一个说法,只是建议患者要保持一个良好的心态,积极配合医生治疗。
NF2的特点是双侧听神经瘤(前庭雪旺细胞瘤)的生长。由于二型肿瘤来源于前庭神经,常侵犯临近的蜗神经并导致有意义的听力损失, NF2的症状可有听觉和平衡障碍、共济失调、头痛、感觉异常、肌肉萎缩、咖啡牛奶斑等,这些症状可单独出现也可合并出现。
1987年,美国国立卫生研究院提出NF2的诊断标准,符合下列1项即可诊断为NF2:
①双侧听神经瘤;
②有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;
③有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患有下列病变中的2种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺细胞瘤、青少年晶状体后囊混浊斑。
根据发病年龄、肿瘤的数量和类型及生存期等因素,NF2可分为两型:轻型和重型。轻型,又称Gardner型,为25岁后发病,病程进展缓慢,通常仅为前庭神经雪旺细胞瘤,可生存达50岁以上;重型,又称Wishart型,为25岁前发病,多发生3个以上肿瘤,预后差,很少生存达50岁。
在治疗上和神经纤维瘤一型的治疗方法是一样的,即手术和药物保守控制,但在治疗效果上就很难有一个说法,只是建议患者要保持一个良好的心态,积极配合医生治疗。
典型病例